Hope from Experts: Transformarea Richter în leucemia limfocitară cronică

O discuție despre transformarea Richter în leucemia limfocitară cronică cu Tanya Siddiqi, MD, City of Hope

Cum ați descrie pe scurt leucemia limfocitară cronică?

Lucemia limfocitară cronică (LLC) este un tip de limfom non-Hodgkin cu creștere lentă. Este un cancer care provine din propriile celule albe din sânge ale pacientului, cunoscute sub numele de limfocite B. Una dintre celule devine canceroasă și începe să producă mai multe copii ale sale. LLC este un tip de cancer indolent sau de grad scăzut de cancer și este, de obicei, tratabil. Există diferite modalități de a controla boala sau chiar de a obține o remisiune (semnele limfomului dispar după tratament), dar nu considerăm LLC o boală vindecabilă, în sine. Este mai degrabă o afecțiune de lungă durată sau cronică, care apare și dispare în diferite puncte de-a lungul acestei călătorii.

Cât de frecventă este LLC?

CLL este unul dintre cele mai frecvente cancere ale sângelui în lumea occidentală. Aproximativ cinci din fiecare 100.000 de persoane din Statele Unite sunt diagnosticate cu LLC în fiecare an. Aceasta înseamnă că aproximativ 20.000 de cazuri noi de LLC vor fi diagnosticate în Statele Unite în 2017.

Cum se tratează de obicei LLC?

Există mai multe abordări care pot fi adoptate pentru a trata LLC. Deoarece LLC este o boală de grad scăzut care nu este vindecabilă, de cele mai multe ori nu începem tratamentul imediat după ce se pune diagnosticul. Adesea, observăm activ pacienții timp de mai mulți ani înainte de a fi nevoie de tratament. Această abordare este, de asemenea, cunoscută sub numele de „supraveghere activă” sau „așteptare atentă”, în care sănătatea generală și boala pacienților sunt monitorizate prin vizite regulate de control și diverse proceduri, cum ar fi testele de laborator și imagistice. Unii pacienți nu au nevoie niciodată de tratament dacă au o boală cu evoluție lentă, care nu se schimbă prea mult în timp. Pentru pacienții care au o boală care progresează mai rapid și care sunt mai simptomatici, există anumite orientări pe care le folosim pentru a determina momentul potrivit pentru a începe tratamentul. Opțiunile de tratament includ chimioterapia, imunoterapia, terapia combinată sau noile terapii țintite. În ultimii ani, au existat mai multe terapii noi aprobate de Food and Drug Administration (FDA) din SUA pentru tratamentul pacienților cu LLC, oferindu-le pacienților mai multe opțiuni de tratament decât oricând înainte, inclusiv câteva terapii țintite care pot fi administrate pe cale orală. Acestea și alte câteva terapii sunt studiate în mod activ în cadrul studiilor clinice. Îi încurajez pe pacienți să ia în considerare studiile clinice, astfel încât să poată beneficia de cel mai nou tratament și pentru ca noi să putem afla mai multe despre aceste tratamente pentru generațiile viitoare. Pentru mai multe informații despre tratamentele actuale pentru LLC, vă rugăm să consultați fișa informativă Leucemie limfocitară cronică/Limfom limfocitar de dimensiuni mici sau Ghidul pacientului Understanding Chronic Lymphocytic Leukemia and Small Lymphocytic Lymphoma pe site-ul web al Lymphoma Research Foundation (LRF) la www.lymphoma.org/publications.

Ați putea descrie pe scurt transformarea Richter?

Transformarea Richter apare în mai puțin de 10 la sută din cazurile de limfoame indolente. Se întâmplă atunci când celulele LLC se schimbă sau se transformă din celule indolente, mici, în tipuri mari, mai agresive. Această transformare este mai greu de detectat, deoarece, din păcate, această schimbare nu poate fi diagnosticată în stadii incipiente așa cum putem diagnostica LLC. Cel mai frecvent, LLC se transformă în limfom difuz cu celule B mari (DLBCL), care este un limfom non-Hodgkin mai agresiv. Rareori, LLC se poate transforma, de asemenea, în limfom Hodgkin sau într-un alt tip de limfom agresiv.

Care este cauza transformării Richter?

Nu cunoaștem cauza exactă a transformării Richter. O teorie este că există multe celule în corpul pacienților cu limfom care au deja comportamentul agresiv, dar sunt oarecum ascunse în spatele celulelor CLL actuale. Uneori, aceste câteva celule agresive devin mai puternice și pun stăpânire fie pe măduva osoasă, fie pe ganglionii limfatici, fie pe întregul organism și devin mult mai răspândite, până când se transformă într-un nou tip de limfom.

Care este cursul tipic al tratamentului pentru pacienții cu LLC care dezvoltă transformarea Richter?

Când LLC se transformă într-un limfom de grad mai înalt, de obicei punem imediat pacienții sub tratament agresiv. Din punct de vedere istoric, obișnuiam să încercăm să controlăm boala fie cu chimioterapie combinată, fie cu chimioimunoterapie, cum ar fi R-CHOP (anticorpul monoclonal rituximab adăugat la chimioterapia combinată ), fie cu un alt regim agresiv. Din experiența mea, dacă pacienții au fost deja tratați cu rituximab, un alt anticorp monoclonal numit obinutuzumab (Gazyva) poate da rezultate mai bune atunci când este adăugat la un regim de chimioterapie combinată cum ar fi EPOCH (etoposidă, prednison, vincristină, ciclofosfamidă, hidroxidaunorubicină) sau ICE (ifosfamidă, carboplatin, etoposidă).

Există în prezent unele studii clinice care studiază agenți nonchimioterapeutici, cum ar fi anticorpii monoclonali și combinarea acestora cu terapii țintite, cum ar fi ibrutinib (Imbruvica). Deși abordarea noastră de chimioterapie combinată nu este ideală, aceasta este adesea cea mai bună opțiune pentru pacienții care nu sunt eligibili pentru un studiu clinic. La început, folosim mai multe cicluri de chimioimunoterapie combinată pentru a încerca să inducem o remisiune. În acel moment, pentru pacienții care sunt eligibili pentru transplantul de celule stem alogene, încercăm un transplant pentru a vedea dacă putem obține o remisiune parțială sau chiar completă.

Ce sfat ați da unui pacient cu LLC recent diagnosticat?

Le spun pacienților recent diagnosticați să aibă un stil de viață cât mai sănătos și cât mai normal posibil, deoarece adesea oamenii nu au nevoie de tratament timp de mulți ani. De asemenea, îi încurajez pe pacienți să facă exerciții fizice, deoarece acest lucru ajută sistemul imunitar să lupte.

În cele din urmă, le spun să nu aibă încredere în toate informațiile pe care le citesc sau le aud. Uneori, membrii familiei și prietenii bine intenționați îi sfătuiesc pe pacienți să ia un supliment care le va stimula sistemul imunitar. Problema cu această abordare este că limfomul ia naștere din interiorul sistemului imunitar și nu știm dacă administrarea de medicamente pe bază de plante sau tradiționale care sunt stimulente ale sistemului imunitar poate ajuta de fapt cancerul să crească. Pacienții ar trebui să evite cu siguranță să ia orice produse eliberate fără prescripție medicală care sunt destinate să stimuleze sistemul imunitar și ar trebui să vorbească întotdeauna cu echipa lor medicală înainte de a încerca ceva nou. Le recomand pacienților să se conecteze cu o organizație de renume, cum ar fi Lymphoma Research Foundation, pentru a afla mai multe despre tipul lor de limfom.

Ce sfat i-ați da unui pacient cu LLC care dezvoltă transformarea Richter?

Am să le spun să învețe cât mai multe despre transformarea Richter și să nu se teamă să pună întrebări. Atunci când apare o transformare Richter, situația specifică a pacientului va determina ce opțiune de tratament ar fi cea mai bună pentru el. Adesea, un transplant de celule stem este cel mai indicat tratament, iar familiarizarea cu riscurile și beneficiile procesului de transplant este importantă. LRF este o sursă importantă de informații. Vă sugerez să descărcați o copie a publicației lor Understanding the Stem Cell Transplantation Process (Înțelegerea procesului de transplant de celule stem), deoarece este un ghid foarte cuprinzător care vă va ajuta să răspundeți la multe întrebări pe care pacienții le pot avea inițial. LRF oferă, de asemenea, numeroase resurse care răspund la întrebări legate de diverse alte opțiuni de tratament, cele mai recente cercetări în domeniul LLC și modalități de a face față tuturor aspectelor legate de diagnosticul pacientului. În plus, LRF oferă întâlniri educaționale în persoană, teleconferințe, un program de sprijin între egali, precum și o aplicație mobilă foarte utilă numită Focus On Lymphoma (www.FocusOnLymphoma.org). Toate aceste resurse îi vor ajuta pe pacienții cu limfom să fie bine conectați la informații de specialitate și la un sprijin valoros.

Cum vă implicați în Lymphoma Research Foundation și de ce ați recomanda pacienților să se implice în Lymphoma Research Foundation?

Am susținut prezentări educaționale pentru pacienți prin intermediul programelor educaționale în persoană ale LRF. Este extrem de satisfăcător să le oferi pacienților șansa de a-și pune întrebări și să îi ajuți să afle mai multe despre boala lor.

Este foarte important ca pacienții cu LLC să se informeze cu privire la cele mai recente tratamente, la cele mai bune tehnici de diagnosticare și la opțiunile de urmărire. Consider că este important pentru pacienți să primească recomandări și sfaturi de la un centru oncologic unde LLC este tratată mult mai frecvent și care au o expertiză în LLC. Domeniul de tratament se schimbă atât de repede încât pacienții trebuie să fie la curent și să se gândească la îngrijirea lor pe termen lung. Atunci când pacienții sunt împuterniciți cu cunoștințe, ei pot pleda pentru ei înșiși mult mai bine decât o poate face oricine altcineva pentru ei. LRF este o resursă excelentă pentru ca ei să dobândească această educație și cunoștințe. Îmi face plăcere să ajut acești pacienți susținând conferințe, deoarece cred că este foarte important ca pacienții noștri să învețe tot ce pot, astfel încât să poată fi propriul lor avocat atunci când navighează prin diagnosticul de LLC și opțiunile de tratament.

Vreți să mai adăugați ceva?

Cred că studiile clinice sunt esențiale în LLC, deoarece există multe opțiuni noi de tratament care sunt testate. Cu cât mai repede putem înscrie pacienții în studii și putem face analizele, cu atât mai repede putem obține aprobarea FDA a noilor medicamente pentru utilizare comercială. Acest lucru va aduce mai multe opțiuni de tratament în comunitate pentru mai mulți pacienți. Îi încurajez pe pacienți să ia în considerare studiile clinice ca primă opțiune ori de câte ori sunt pregătiți să înceapă un tratament.

.

Leave a Reply

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.