Hope from Experts: 慢性リンパ性白血病におけるリヒター変換

慢性リンパ性白血病におけるリヒター変換について、シティーオブホープのTanya Siddiqi医師と議論

慢性リンパ性白血病について簡単にご説明ください。 Bリンパ球と呼ばれる患者さん自身の白血球から発生するがんです。 細胞のひとつががん化し、それ自身のコピーをたくさん作り始めます。 CLLは、低悪性度のがんであり、通常、治療が可能です。 病気をコントロールしたり、寛解(治療後にリンパ腫の徴候が消えること)を達成するためのさまざまな方法がありますが、私たちはCLL自体を治る病気とは考えていません。 CLLは欧米で最も一般的な血液がんのひとつです。 米国では毎年、10万人中約5人がCLLと診断されています。 つまり、2017年には米国で約2万人のCLL新規症例が診断されることになります。

CLLは通常どのように治療されますか?

CLLの治療には、いくつかのアプローチがあります。 CLLは治癒不可能な低悪性度疾患であるため、診断がついたらすぐに治療を開始しないことがほとんどです。 多くの場合、治療が必要になるまでの数年間、積極的に患者さんを観察します。 この方法は「積極的サーベイランス」または「注意深い経過観察」とも呼ばれ、定期的な検診や臨床検査、画像検査などのさまざまな処置を通じて、患者さんの全般的な健康状態や病気をモニターしていきます。 患者さんの中には、病気の進行がゆっくりで、時間が経ってもあまり変化がない場合には、治療の必要がない方もいます。 病気の進行が早く、症状が強い患者さんには、治療を開始する適切な時期を判断するための一定のガイドラインがあります。 治療法には、化学療法、免疫療法、併用療法、新しい標的治療などがあります。 近年、CLL患者さんの治療法として米国食品医薬品局(FDA)から承認された新しい治療法がいくつかあり、経口投与が可能ないくつかの標的療法を含め、患者さんにこれまで以上の治療選択肢を与えています。 これらの治療法をはじめ、いくつかの治療法は臨床試験で活発に研究されています。 最新の治療を受けられるように、そして将来の世代のためにこれらの治療法についてより多くを学べるように、私は患者さんに臨床試験を検討することをお勧めします。 CLLに対する現在の治療法の詳細については、リンパ腫研究財団(LRF)のウェブサイト(www.lymphoma.org/publications)の「Chronic Lymphocytic Leukemia/Small Lymphocytic Lymphoma fact sheet」または「Understanding Chronic Lymphocytic Leukemia and Small Lymphocytic Lymphoma patient guide」をご覧ください。

リクター変換について簡単に教えてください

リクター変換は低分子のリンパ腫では10パーセント未満に起こります。 これは、CLL細胞が低悪性度の小さな細胞から、より攻撃性の高い大きな細胞へと変化または変容するときに起こります。 この変化は、残念ながらCLLを診断できるように初期段階で診断することができないため、発見が困難です。 最も一般的なのは、CLLがより侵攻性の高い非ホジキンリンパ腫であるびまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)へと変化することです。 まれに、CLLはホジキンリンパ腫や他のタイプの進行性リンパ腫に変化することもあります。

リヒター変換の原因は何ですか。 一説には、リンパ腫の患者さんの体内には、すでに攻撃的な振る舞いをする細胞がたくさんありますが、それらは実際のCLL細胞の陰に多少隠れているのではないかと言われています。 この少数の攻撃的な細胞が強くなり、骨髄、リンパ節、全身のいずれかを支配して、新しいタイプのリンパ腫に発展するまで、はるかに広範囲に広がることがあります」

リクター変換を起こしたCLL患者に対する典型的な治療方針は何でしょうか。 歴史的には、化学併用療法、R-CHOP(化学併用療法にリツキシマブを加えたモノクローナル抗体)などの化学免疫療法、あるいは別の積極的なレジメンで病気をコントロールしようとしてきました。 私の経験では、患者がすでにリツキシマブで治療を受けている場合、オビヌツズマブ(Gazyva)という別のモノクローナル抗体をEPOCH(エトポシド、プレドニゾン、ビンクリスチン、シクロホスファミド、ヒドロキシダーオビシン)またはICE(イフォスファミド、カルボプラチン、エトポシド)などの組み合わせ化学療法に追加すると良い結果になることがあります。

現在、モノクローナル抗体のような非化学療法剤と、イブルチニブ(イムブルビカ)のような標的療法との併用について研究している臨床試験があります。 私たちの併用化学療法のアプローチは理想的ではありませんが、臨床試験の対象とならない患者さんにとっては最良の選択肢であることが多いのです。 まず、化学免疫併用療法を数サイクル行い、寛解を誘導することを試みます。 その時点で、同種幹細胞移植の適応となる患者さんには、部分寛解、あるいは完全寛解が得られるかどうか、移植を試みます。

新たにCLLと診断された患者さんには、どんなアドバイスをされますか。 また、運動は免疫系の働きを助けるので、運動するように勧めています。

最後に、読んだり聞いたりした情報をすべて信用しないようにと伝えています。 善意の家族や友人が、患者に免疫力を高めるサプリメントを飲むように勧めることがあります。 そのアプローチの問題点は、リンパ腫は免疫系の中から発生するものであり、免疫力を高める漢方薬や伝統薬を服用することが、実際にがんの成長を助けるかどうかはわからないということです。 患者さんは、免疫力を高めることを目的とした市販の製品の服用は絶対に避け、新しいことを試す前に必ず医療チームに相談してください。

リヒター変換を発症したCLL患者さんにどのようなアドバイスをしますか?

リヒター変換についてできるだけ多くのことを学び、質問を恐れないようにと伝えます。 リヒター変換が起こった場合、患者さんの具体的な状況によって、どの治療法がベストなのかが決まります。 多くの場合、幹細胞移植が最も適応となる治療法ですが、移植のリスクとメリットについてよく知ることが重要です。 LRFは重要な情報源です。 この本は、患者が最初に抱くであろう多くの疑問に答えるのに役立つ、非常に包括的なガイドだからです。 LRFはまた、他の様々な治療法、CLL研究の最新情報、患者の診断のあらゆる側面に対処する方法などに関する質問に答える多くの資料を提供しています。 さらに、LRFは、教育的な対面会議、電話会議、ピアサポートプログラム、およびFocus On Lymphoma(www.FocusOnLymphoma.org)という非常に役立つモバイルアプリを提供しています。

あなたはどのようにリンパ腫研究財団と関わっていますか、またなぜ患者さんにリンパ腫研究財団と関わることを勧めるのですか?

私はLRFの対面教育プログラムを通じて患者教育のプレゼンテーションを行っています。 患者さんに質問をする機会を与え、自分の病気についてもっと知ってもらうことは非常にやりがいがあります。

CLLの患者さんが、最新の治療法、最善の診断技術、フォローアップの選択肢について学ぶことは非常に重要です。 CLLがより一般的に治療されているがんセンターで、CLLの専門医から推薦やアドバイスを受けることは、患者さんにとって重要なことだと感じています。 治療分野は急速に変化しているので、患者さんは常に最新の情報を入手し、長期的なケアを考慮する必要があります。 患者さんが知識を得ることで、他の誰よりも自分のために主張することができます。 LRFは、このような教育や知識を得るための素晴らしいリソースなのです。 CLLの診断や治療法について考えるとき、患者さんが自分自身の擁護者となれるよう、できる限りのことを学ぶことが非常に重要だと思うからです」

他に付け加えたいことはありますか。 より早く患者を試験に登録し、分析を行うことができれば、より早く新薬の商業的使用のためのFDA承認を得ることができるのです。 そうすれば、より多くの患者さんにとって、より多くの治療オプションが社会にもたらされることになります。 患者さんには、治療を始める準備ができたらいつでも、臨床試験を第一の選択肢として検討することをお勧めします

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