Riedel-májlebeny | Rob Kettenburg

DISZKURZUS

A májlebeny e ritka morfológiai jellegzetességét először Corbin írta le 1830-ban, és Riedel 1888-ban definiálta, mint “kerek daganatot a máj elülső oldalán, az epehólyag közelében, attól jobbra”. A szakirodalomban lebegő lebeny, “nyelvszerű” vagy szűkítő lebeny néven is említik.4 Napjainkban a modern képalkotó eljárásokkal gyakran megfigyelhető (főleg nőknél) a májnak ez a lefelé irányuló megnyúlása, de a Riedel-lebeny tipikus esete ritka.4,7

A Riedel-lebeny etiológiáját veleszületettnek vagy szerzettnek javasolják. A Riedel-lobbi veleszületett eredetét alátámasztja a májrügy kialakulásának veleszületett diszembrioplasztikus anomáliája, amely járulékos lebenyek kialakulásához vezethet, infrahepaticus helyzetekben.2,7 Riedel azonban a megjelenését a lithiasisos cholecystitis okozta adherencia-szindróma által gyakorolt húzódásoknak tulajdonította.4 Emellett felvetették, hogy az életkor vagy csontrendszeri anomáliák, például széles mellkassal járó ciphoscoliosis7,8 okozta májmódosulások keretében, illetve intraperitoneális vagy intrapelvinális gyulladás vagy sebészeti beavatkozások következtében másodlagosan alakulhatott ki.9

Fentebb ismertetett esetünkben a hypergammaglobulinémia vizsgálata során véletlen leletként előforduló, nem tapintható Riedel-májlebeny volt a jellemző. Mindkét jellemzőt krónikus gyulladásra vezették vissza a jobb iliopsoasban lévő tályog miatt, amelyet a revíziós műtéten átesett kétoldali csípőprotézis miatti fertőzés okozott. Ezt a kórelőzmény, az emelkedett CRP-vel kombinált képalkotó leletek és a keresztreakcióban gyenge pozitív autoantitestek magyarázhatták.

A Riedel-lobus általában kisebb tünetekkel, például az extrinsic kompressziós és torziós epizódok miatt fellépő hasi diszkomforttal vagy azok nélkül is jelentkezhet, mint esetünkben. Differenciáldiagnosztikájában a tapintható normális máj minden oka szerepel, mint például emphysema, jobb oldali pleuralis folyadékgyülem, pangásos szívelégtelenség, vékony testhordozás és mély rekeszizom kitérés vagy más májbetegség, mint például cirrhosis, máj- vagy áttétes rák.

A diagnózisához minden rendelkezésre álló képalkotó eljárás alkalmazható, mint például ultrahang (US), CT, mágneses rezonancia képalkotás, és egyes esetekben radionuklid képalkotás és arteriográfiás vizsgálatok.10 A hepatikus US hasznos az elváltozás felfedezésében, amely a Doppler-vizsgálattal kombinálva képes ábrázolni annak érrendszeri vagy cisztás jellegzetességeit.

A tipikus Riedel-lebeny általában jó prognózisú, figyelembe véve a korai stádiumban történő diagnózist, a szövődmények hiányát és a megfelelő kezelést, mint például a hipertrófiás parenchima reszekcióját zajos klinikai megjelenésű torzió, áttétes elváltozás vagy a Riedel-lebeny májhidatid cisztái esetén.7,11,12 Ennek a normális anatómiai jellegzetességnek a további kezelését javasolják, hogy az “élettel kapcsolatos” májtranszplantáció lehetséges forrásának tekintsék.

A lehetőségének ismerete vagy gyanúja fontos, mivel nem mindig marad klinikailag látens a torziója esetén, illetve a májdaganatok, beleértve az áttéteket vagy a hepatocelluláris karcinómát, néha csak a Riedel lebeny legalsó részén alakulhatnak ki.11,13

Leave a Reply

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.