Liposarcome myxoïde : a rare soft-tissue tumor with a misleading benign appearance

Malgré l’apparence bénigne trompeuse de cette tumeur maligne, des examens radiologiques préopératoires complets et une biopsie auraient dû être réalisés car toute tumeur profonde des tissus mous et/ou dont la taille dépasse cinq centimètres est considérée comme suspecte et nécessite une biopsie avant toute procédure d’excision. La biopsie joue un rôle crucial dans l’établissement d’un diagnostic histopathologique précis, et une stadification appropriée permettrait au comité d’oncologie de mettre en œuvre le protocole thérapeutique le plus approprié. La première biopsie doit être guidée par une échographie ou un scanner ; en cas d’échec, une biopsie chirurgicale sera indiquée et réalisée par une approche chirurgicale adaptée pour ne pas compromettre la prise en charge conservatrice ultérieure. Dans le cas présent, la mise en évidence de marges d’excision positives augmente le risque de récidive tumorale (environ 60%) en l’absence de ré-excision . Cette reprise doit être programmée à partir des résultats d’une IRM qui recherche d’éventuels résidus anatomiques tumoraux et doit être réalisée une fois la bonne cicatrisation de la chirurgie initiale obtenue. La procédure de réexcision a lieu sur le site initial de la résection et est réalisée avec une marge plus large d’au moins deux centimètres de tissu sain. Tous les tissus potentiellement exposés à des cellules tumorales viables lors de la procédure initiale doivent être retirés à ce moment-là, y compris la cicatrice chirurgicale et les orifices de drainage. Une radiothérapie complémentaire doit être mise en place sur le site opératoire, avec une marge de sécurité minimale de cinq centimètres, associée à une chimiothérapie adjuvante . Les lipomes et les liposarcomes sont d’origine adipeuse selon la classification histogénétique de l’Organisation mondiale de la santé . Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs malignes qui prennent naissance dans les tissus mous du corps qui comprennent les muscles, la graisse, les tissus fibreux, les vaisseaux sanguins ou les nerfs périphériques.

La genèse des sarcomes des tissus mous n’a pas encore été clairement définie mais plusieurs facteurs contributifs qui augmentent la probabilité de développer ces tumeurs ont été identifiés : la radiothérapie externe et les facteurs génétiques sont les facteurs de risque les mieux établis pour les sarcomes des tissus mous. Environ 1% des patients traités par radiothérapie pour une tumeur maligne peuvent développer, dans les tissus précédemment irradiés, un « sarcome radio-induit » osseux ou des tissus mous, qui peut apparaître de trois à dix ans plus tard. Certaines maladies génétiques (neuromatose, rétinoblastome, syndrome de L-Fraumeni) peuvent entraîner le développement de sarcomes des tissus mous. Le lipome est une tumeur très fréquente, généralement de petite taille (moins de 5 cm) et d’aspect superficiel alors que le liposarcome est une tumeur beaucoup plus rare de grande taille (plus de 5 cm) des espaces profonds du tissu conjonctif, le plus souvent originaire (trois fois sur quatre) sous le fascia superficiel . Trois principaux sous-types histologiques de LPS sont reconnus, qui diffèrent par leur aspect morphologique et leur évolution : les LPS bien différenciés (les plus fréquents), les LPS myxoïdes et les cellules rondes (40% des LPS), et les LPS anaplasiques, une catégorie plus rare de mauvais pronostic . Les LPS myxoïdes et les LPS à cellules rondes représentent la même entité car ils partagent une anomalie génétique clé (t12 ; 16), (q13 ; p11). Cette anomalie génétique entraîne la fusion du gène du facteur de transcription CHOP avec FUS, et pourrait être découverte par des techniques spécifiques (RT-PCR ou FISH) tout en jouant un rôle critique dans le diagnostic différentiel . En fait, le LPS myxoïde peut contenir un nombre variable de cellules rondes qui détermine le degré de différenciation et affecte le pronostic . Il n’y a toujours pas de consensus sur le pourcentage de cellules rondes qui aiderait à classer ces tumeurs ; néanmoins, tout LPS myxoïde contenant plus de 10% de cellules rondes doit conduire à un pronostic prudent en raison du risque d’apparition de métastases . Le liposarcome myxoïde survient de façon prédominante au niveau de la loge musculaire des membres et plus particulièrement au niveau de la cuisse dans plus de 2/3 des cas ; il survient rarement dans le rétropéritoine ou le tissu sous-cutané.

Il est souvent bien délimité avec peu d’adhérence aux structures adjacentes. Le diagnostic clinique de malignité de cette tumeur adipeuse est donc difficile mais la constatation d’une taille importante (> 5 cm) et d’une masse à croissance rapide doit alerter et conduire à la réalisation d’une exploration radiologique préopératoire appropriée (U/S-Scan puis IRM-Scan et biopsie) . L’U/S-Scan permet de déterminer la taille, la forme et les contours du processus tissulaire expansif ainsi que sa structure échographique et son homogénéité (fig. 2) ; il détermine également ses rapports avec les structures environnantes. Sa localisation profonde (sous-aponévrotique) et la présence d’une nécrose centrale sont des facteurs de mauvais pronostic nécessitant la réalisation d’une IRM qui reste encore la modalité d’imagerie de choix pour définir au mieux une tumeur adipeuse des tissus mous, délimiter sa localisation anatomique et réaliser un staging pré-biopsie correct et une procédure chirurgicale bien planifiée (fig. 3A, B) . Le LPS apparaît en surbrillance spontanée en niveau T1 qui disparaît en technique de suppression de graisse (saturation spectrale ou « Fat Sat ») ; Le liposarcome myxoïde est suspecté en présence de zones kystiques . La tumeur peut être mal limitée, voire infiltrée ; cependant un lipome intramusculaire bénin peut être très infiltré et une tumeur bien circonscrite n’élimine pas un LPS . En fait, une tumeur graisseuse doit être considérée comme un liposarcome jusqu’à preuve du contraire lorsqu’elle présente des cloisons de plus de 2 mm d’épaisseur et des nodules ou des zones non graisseuses. En cas de suspicion de tumeur des tissus mous, un diagnostic histologique précis doit être effectué avant tout traitement chirurgical, ce qui permet une excision carcinolytique précoce en cas de malignité. Selon la procédure chirurgicale standard, une excision large doit être réalisée chaque fois que les structures adjacentes le permettent (axe neurovasculaire). Si les structures adjacentes sont défavorables, une chimiothérapie néoadjuvante et une radiothérapie peuvent être envisagées pour réduire la taille de la tumeur. Une excision large est réalisée sans voir la tumeur, avec une marge de sécurité d’au moins 2 cm préalablement prévue sur l’IRM, associée à un drainage dans l’axe de l’abord chirurgical .

Figure 2
figure2

aspect échographique d’un lipome profond de la cuisse.

Figure 3
figure3

IRM : 3A, 3B : IRM-Scan d’un liposarcome myxoïde de la cuisse, vues coronale (3A) et axiale (3B).

La pièce opératoire doit être repérée et orientée, pour définir précisément les marges de l’exérèse. Elle est envoyée au pathologiste, à l’état frais, accompagnée d’une information clinique complète obligatoire pour une bonne analyse histologique (âge, étendue, localisation et profondeur de la tumeur, date d’apparition et traitement antérieur) ; le type et l’objectif du geste chirurgical sont détaillés . Le LPS myxoïde présente un aspect macroscopique bien défini, sans signe de malignité. L’examen histologique révèle une tumeur myxoïde, d’aspect bénin trompeur, puisqu’elle est dépourvue d’atypies cyto-nucléaires et présente une très faible activité mitotique ; le diagnostic repose sur l’aspect particulier de la vascularisation d’une part, et sur la détection minutieuse de lipoblastes, d’autre part, typiquement rencontrés dans les tumeurs malignes d’origine adipeuse . Le diagnostic des tumeurs sous-aponévrotiques de la cuisse est facilement réalisable chez l’adulte de plus de 40 ans ; Néanmoins, il convient d’éliminer les tumeurs bénignes d’aspect myxoïde et plus particulièrement les myxomes intramusculaires et, dans un contexte post-traumatique, les lipomes présentant des modifications dégénératives myxoïdes ou des lésions réactionnelles de type tumoral telles que les myosites prolifératives . La présence de zones de prolifération dense de cellules rondes peut entraîner un diagnostic différentiel difficile avec d’autres tumeurs malignes (mélanome, carcinome, lymphome) ; le diagnostic dépend de la détection précise des lipoblastes, éventuellement aidée par des marqueurs immunohistochimiques (protéine S100). Il existe une grande variété de systèmes de notation histopronostique ; le système de notation de la National Union of Cancer Centers (NUCCGS) est largement utilisé en Europe ; il a été décrit pour la première fois par Trojani et al. puis a été révisé par Guillou et Coindre . Ce système de classification est basé sur trois critères histologiques : la différenciation, le nombre de mitoses et la présence d’une nécrose tumorale. La valeur pronostique de l’analyse cytogénétique détermine le risque de récidive locale qui est d’abord conditionné par la qualité de l’excision chirurgicale et, dans une moindre mesure, par le classement histologique de la lésion. L’analyse des marges d’excision est cruciale ; les marges d’excision qui dépassent un centimètre peuvent être considérées comme négatives ; les marges inférieures à cette valeur sont considérées comme  » suspectes  » ou positives (intra-tumeurs). Le risque de métastases et donc le taux de survie global dépendent principalement du profil histologique. Dans le cas présent (grade histopronostique 2 avec plus de 10% de cellules rondes), la présence d’un grand nombre de cellules rondes est considérée comme le facteur prédictif majeur du pronostic, et prévaut sur le grade histologique, ainsi que sur la présence de marges d’excision positives ou négatives. Les LPS myxoïdes ont un risque élevé de récidive locale (50%) alors que les LPS myxoïdes purs rapportent un taux de métastases de 20%. A l’autre extrémité du spectre de la maladie, le LPS comportant une majorité de cellules rondes, métastase dans 70% des cas. Ces métastases surviennent dans les poumons et les os mais aussi dans les séreuses (plèvre, péricarde et péritoine). Le taux de survie moyen est de 80% à 5 ans et de 50% à 10 ans, fortement déterminé par la qualité de l’exérèse locale . Le traitement local de référence des sarcomes des tissus mous des extrémités comprend l’association de la chirurgie et de la radiothérapie. L’indication doit être discutée par un comité d’oncologues multidisciplinaires ; la chirurgie est généralement complétée par une radiothérapie adjuvante et, parfois, par une chimiothérapie complémentaire en fonction des résultats de l’examen anatomopathologique et de l’extension générale de la tumeur. Une fois le traitement terminé, le suivi nécessaire commence. Les examens cliniques, l’imagerie (IRM Scan et TAP-Scan) sont effectués tous les six mois pendant cinq ans après le traitement, puis annuellement pendant au moins cinq ans. Les sarcomes étant des tumeurs extrêmement rares, notre revue de la littérature mondiale a fourni très peu d’études sur les liposarcomes et encore moins sur les LPS myxoïdes ; Les séries publiées incluent tous les types de liposarcomes et de sarcomes des tissus mous, avec un protocole thérapeutique basé sur le grade histologique et les métastases potentielles . Malgré l’aspect clinique rassurant de sa tumeur, notre patient aurait dû bénéficier d’un examen radiologique et d’une biopsie préopératoire. De plus, sa tumeur était volumineuse, profonde et intramusculaire. L’examen histopathologique de la pièce opératoire a confirmé la malignité avec des marges d’excision positives. Dujardin confirme que l’exérèse isolée d’un sarcome des tissus mous expose le patient à un risque de récidive locale de 50 à 93% selon le type de tumeur. Le pronostic de ce patient est donc réservé puisqu’il présentait un LPS myxoïde dont le taux de survie est de 60% à 5 ans qui, de plus, a été traité initialement par une excision marginale. Compte tenu de la taille de la tumeur (7,5 cm), des caractéristiques histologiques (nombre de cellules rondes = 30%), de l’excision marginale initiale et du jeune âge du patient (50 ans), une réexcision suivie d’une radiothérapie adjuvante et de la mise en place d’une chimiothérapie complémentaire a été recommandée par le comité d’oncologie afin de diminuer le risque de récidive locale et de métastases. Des études de stadification comprenant une IRM de la cuisse et un TAP-Scan abdo-thoracique, suivies d’une biopsie de la tumeur auraient dû être entreprises pour un diagnostic histologique précis. Ces éléments auraient aidé le comité d’oncologie à proposer une excision chirurgicale large de la volumineuse tumeur complétée par une radiothérapie adjuvante .

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