L’espoir des experts : Transformation de Richter dans la leucémie lymphocytaire chronique

Une discussion sur la transformation de Richter dans la leucémie lymphocytaire chronique avec Tanya Siddiqi, MD, City of Hope

Comment décririez-vous brièvement la leucémie lymphocytaire chronique ?

La leucémie lymphocytaire chronique (LLC) est un type de lymphome non hodgkinien à croissance lente. C’est un cancer qui naît des propres globules blancs du patient, connus sous le nom de lymphocytes B. L’une de ces cellules devient cancéreuse et commence à fabriquer de nombreuses copies d’elle-même. La LLC est un type de cancer indolent ou de bas grade et est généralement traitable. Il existe différents moyens de contrôler la maladie ou même d’obtenir une rémission (les signes du lymphome disparaissent après le traitement), mais nous ne considérons pas la LLC comme une maladie guérissable, en soi. Il s’agit plutôt d’une affection durable ou chronique qui va et vient à différents moments de ce parcours.

Combien la LLC est-elle fréquente ?

La LLC est l’un des cancers du sang les plus fréquents dans le monde occidental. Chaque année, environ cinq personnes sur 100 000 aux États-Unis reçoivent un diagnostic de LLC. Cela signifie qu’environ 20 000 nouveaux cas de LLC seront diagnostiqués aux États-Unis en 2017.

Comment la LLC est-elle généralement traitée ?

Il existe plusieurs approches qui peuvent être adoptées pour traiter la LLC. Comme la LLC est une maladie de bas grade qui n’est pas curable, la plupart du temps, nous ne commençons pas le traitement tout de suite après le diagnostic. Souvent, nous observons activement les patients pendant plusieurs années avant qu’un traitement ne soit nécessaire. Cette approche est également connue sous le nom de « surveillance active » ou d' »attente vigilante ». L’état de santé général des patients et la maladie sont surveillés par des visites de contrôle régulières et diverses procédures, telles que des tests de laboratoire et d’imagerie. Certains patients n’ont jamais besoin de traitement s’ils souffrent d’une maladie à évolution lente qui ne change pas beaucoup avec le temps. Pour les patients dont la maladie évolue plus rapidement et qui sont plus symptomatiques, il existe certaines directives que nous utilisons pour déterminer le bon moment pour commencer le traitement. Les options de traitement comprennent la chimiothérapie, l’immunothérapie, la polythérapie ou les nouvelles thérapies ciblées. Ces dernières années, plusieurs nouvelles thérapies ont été approuvées par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour le traitement des patients atteints de LLC, offrant aux patients plus d’options de traitement que jamais auparavant, y compris quelques thérapies ciblées qui peuvent être prises par voie orale. Ces thérapies et plusieurs autres sont activement étudiées dans le cadre d’essais cliniques. J’encourage les patients à envisager des essais cliniques afin qu’ils puissent recevoir le traitement le plus récent et que nous puissions en apprendre davantage sur ces traitements pour les générations futures. Pour plus d’informations sur les traitements actuels de la LLC, veuillez consulter la fiche d’information sur la leucémie lymphocytaire chronique/le lymphome lymphocytaire de petite taille ou le guide du patient Comprendre la leucémie lymphocytaire chronique et le lymphome lymphocytaire de petite taille sur le site Web de la Lymphoma Research Foundation (LRF) à l’adresse www.lymphoma.org/publications.

Pouvez-vous décrire brièvement la transformation de Richter ?

La transformation de Richter survient dans moins de 10 % des cas de lymphomes indolents. Elle se produit lorsque les cellules de la LLC changent ou se transforment, passant de petites cellules indolentes à des types plus grands et plus agressifs. Cette transformation est plus difficile à détecter, car elle ne peut malheureusement pas être diagnostiquée à ses débuts comme nous pouvons le faire pour la LLC. Le plus souvent, la LLC se transforme en lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), qui est un lymphome non hodgkinien plus agressif. Rarement, la LLC peut aussi se transformer en lymphome de Hodgkin ou en un autre type de lymphome agressif.

Quelle est la cause de la transformation de Richter ?

Nous ne connaissons pas la cause exacte de la transformation de Richter. Une théorie est qu’il y a de nombreuses cellules dans le corps des patients atteints de lymphome qui ont déjà le comportement agressif, mais elles sont quelque peu cachées derrière les cellules actuelles de la LLC. Parfois, ces quelques cellules agressives deviennent plus fortes et prennent le contrôle soit de la moelle osseuse, soit des ganglions lymphatiques, soit de l’ensemble du corps et deviennent beaucoup plus répandues, jusqu’à ce qu’elles se transforment en un nouveau type de lymphome.

Quel est le traitement typique des patients atteints de LLC qui développent une transformation de Richter ?

Lorsque la LLC se transforme en un lymphome de grade supérieur, nous mettons généralement les patients sous traitement agressif immédiatement. Historiquement, nous avions l’habitude d’essayer de contrôler la maladie avec soit une chimiothérapie d’association, une chimio-immunothérapie comme le R-CHOP (l’anticorps monoclonal rituximab ajouté à la chimiothérapie d’association ), ou un autre régime agressif. Selon mon expérience, si les patients ont déjà été traités par rituximab, un anticorps monoclonal différent appelé obinutuzumab (Gazyva) peut donner de meilleurs résultats lorsqu’il est ajouté à un régime de chimiothérapie d’association comme EPOCH (étoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, hydroxydaunorubicine) ou ICE (ifosfamide, carboplatine, étoposide).

Certains essais cliniques étudient actuellement des agents non chimiothérapeutiques comme les anticorps monoclonaux et les associent à des thérapies ciblées comme l’ibrutinib (Imbruvica). Bien que notre approche de chimiothérapie combinée ne soit pas idéale, elle est souvent la meilleure option pour les patients qui ne sont pas éligibles pour un essai clinique. Dans un premier temps, nous utilisons plusieurs cycles d’une chimio-immunothérapie combinée pour tenter d’induire une rémission. À ce stade, pour les patients qui sont éligibles pour une greffe de cellules souches allogéniques, nous essayons une greffe pour voir si nous pouvons obtenir une rémission partielle ou même complète.

Quel conseil donneriez-vous à un patient atteint de LLC nouvellement diagnostiquée ?

Je dis aux patients nouvellement diagnostiqués de vivre aussi sainement et aussi normalement que possible, car souvent les gens n’ont pas besoin de traitement pendant de nombreuses années. J’encourage également les patients à faire de l’exercice, car cela aide le système immunitaire à lutter.

Enfin, je leur dis de ne pas se fier à toutes les informations qu’ils lisent ou entendent. Parfois, des membres de la famille et des amis bien intentionnés conseillent aux patients de prendre un supplément qui va renforcer leur système immunitaire. Le problème avec cette approche est que le lymphome se développe à partir du système immunitaire et que nous ne savons pas si la prise de plantes médicinales ou de médicaments traditionnels qui renforcent le système immunitaire peut en fait favoriser la croissance du cancer. Les patients doivent absolument éviter de prendre des produits en vente libre destinés à renforcer le système immunitaire et doivent toujours en parler à leur équipe soignante avant d’essayer quoi que ce soit de nouveau. Je recommande aux patients de se connecter à une organisation réputée, comme la Fondation pour la recherche sur le lymphome, pour en savoir plus sur leur type de lymphome.

Quel conseil donneriez-vous à un patient atteint de LLC qui développe une transformation de Richter ?

Je leur dirais d’en apprendre le plus possible sur la transformation de Richter et de ne pas avoir peur de poser des questions. Lorsqu’une transformation de Richter se produit, la situation spécifique du patient déterminera quelle option de traitement serait la meilleure pour lui. Souvent, une greffe de cellules souches est le traitement le plus indiqué, et il est important de se familiariser avec les risques et les avantages du processus de greffe. La LRF est une source d’information importante. Je vous suggère de télécharger un exemplaire de sa publication intitulée Comprendre le processus de transplantation de cellules souches, car il s’agit d’un guide très complet qui répondra à de nombreuses questions que les patients peuvent se poser au départ. La LRF offre également de nombreuses ressources qui répondent aux questions relatives aux diverses autres options de traitement, aux dernières recherches sur la LLC et aux moyens de faire face à tous les aspects du diagnostic du patient. En outre, la LRF propose des réunions éducatives en personne, des téléconférences, un programme de soutien par les pairs, ainsi qu’une application mobile très utile appelée Focus On Lymphoma (www.FocusOnLymphoma.org). Toutes ces ressources permettront aux patients atteints de lymphome d’être bien connectés à des informations d’experts et à un soutien précieux.

Comment êtes-vous impliqué dans la Fondation pour la recherche sur le lymphome, et pourquoi recommanderiez-vous aux patients de s’impliquer dans la Fondation pour la recherche sur le lymphome ?

J’ai fait des présentations d’éducation des patients dans le cadre des programmes d’éducation en personne de la LRF. Il est extrêmement gratifiant de donner aux patients la possibilité de poser leurs questions et de les aider à en savoir plus sur leur maladie.

Il est très important que les patients atteints de LLC s’informent sur les derniers traitements, les meilleures techniques de diagnostic et les options de suivi. Je pense qu’il est important pour les patients d’obtenir des recommandations et des conseils d’un centre anticancéreux où la LLC est traitée beaucoup plus couramment et qui ont une expertise dans la LLC. Le domaine du traitement évolue si rapidement que les patients doivent se tenir au courant et envisager leur prise en charge à long terme. Lorsque les patients disposent de connaissances, ils peuvent défendre leurs intérêts bien mieux que quiconque. La LRF est une excellente ressource pour leur permettre d’acquérir cette éducation et ces connaissances. J’aime aider ces patients en donnant des conférences, car je pense qu’il est très important pour nos patients d’apprendre tout ce qu’ils peuvent afin qu’ils puissent être leur propre défenseur lorsqu’ils naviguent à travers leur diagnostic de LLC et les options de traitement.

Avez-vous autre chose à ajouter ?

Je pense que les essais cliniques sont essentiels dans la LLC, car il y a beaucoup de nouvelles options de traitement qui sont testées. Plus vite les patients seront enrôlés dans les essais et plus vite les analyses seront faites, plus vite nous pourrons obtenir l’approbation de la FDA pour l’utilisation commerciale des nouveaux médicaments. Cela permettra d’offrir plus d’options de traitement à un plus grand nombre de patients. J’encourage les patients à considérer les essais cliniques comme leur première option lorsqu’ils sont prêts à commencer un traitement.

Leave a Reply

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée.