Myksoidinen liposarkooma: harvinainen pehmytkudoskasvain, jolla on harhaanjohtava hyvänlaatuinen ulkonäkö

Tämän pahanlaatuisen kasvaimen harhaanjohtavasta hyvänlaatuisesta ulkonäöstä huolimatta olisi pitänyt suorittaa täydelliset preoperatiiviset röntgentutkimukset ja biopsia, koska kaikkia pehmytkudosten syviä kasvaimia ja/tai kasvaimia, jotka ovat kooltaan yli viisi senttimetriä, pidetään epäilyttävinä ja ne edellyttävät biopsiakokeen ottamista ennen poistotoimenpidettä. Biopsialla on ratkaiseva merkitys tarkan histopatologisen diagnoosin tekemisessä, ja asianmukainen vaiheistus antaisi onkologiakomitealle mahdollisuuden soveltaa sopivinta hoitoprotokollaa. Ensimmäinen biopsia on ohjattava ultraäänellä tai tietokonetomografialla; jos se ei onnistu, on syytä tehdä kirurginen biopsia, joka suoritetaan sopivalla kirurgisella lähestymistavalla, jotta myöhempi konservatiivinen hoito ei vaarannu. Tässä tapauksessa positiivisten leikkausmarginaalien osoittaminen lisää kasvaimen uusiutumisriskiä (noin 60 %), jos uudelleenleikkausta ei tehdä . Tämä uudelleenleikkaus on ajoitettava magneettikuvauksen tulosten perusteella, jossa etsitään mahdollisia kasvaimen anatomisia jäänteitä, ja se olisi tehtävä, kun alkuperäisen leikkauksen asianmukainen paraneminen on saavutettu. Uudelleenleikkaus tehdään alkuperäisellä leikkauspaikalla, ja se tehdään siten, että terveeseen kudokseen jää vähintään kaksi senttimetriä laajempi marginaali. Kaikki kudos, joka on mahdollisesti altistunut elinkelpoisille kasvainsoluille alkuperäisessä toimenpiteessä, on poistettava tuolloin, mukaan lukien leikkausarpi ja tyhjennysaukot. Leikkausalueella olisi toteutettava täydentävä sädehoito, jonka vähimmäisturvamarginaali on viisi senttimetriä, yhdistettynä adjuvanttiseen kemoterapiaan . Lipoomat ja liposarkoomat ovat Maailman terveysjärjestön histogeneettisen luokituksen mukaan rasvaperäisiä . Pehmytkudossarkoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka saavat alkunsa kehon pehmytkudoksista, joihin kuuluvat lihakset, rasva, kuitukudos, verisuonet tai ääreishermot.

Pehmytkudossarkoomien syntytapaa ei ole vielä selkeästi määritelty, mutta on tunnistettu useita tekijöitä, jotka lisäävät näiden kasvainten kehittymisen todennäköisyyttä: Ulkoinen sädehoito ja geneettiset tekijät ovat tunnetuimpia pehmytkudossarkoomien riskitekijöitä. Noin 1 prosentille potilaista, joille on annettu sädehoitoa pahanlaatuisen kasvaimen vuoksi, saattaa kehittyä aiemmin säteilytettyihin kudoksiin luu- tai pehmytkudossarkooma, joka voi ilmaantua kolmesta kymmeneen vuotta myöhemmin. Jotkin geneettiset sairaudet (neuromatoosi, retinoblastooma, L-Fraumenin oireyhtymä) voivat johtaa pehmytkudossarkoomien kehittymiseen. Lipooma on hyvin yleinen kasvain, joka on yleensä pienikokoinen (alle 5 cm) ja pinnallinen, kun taas liposarkooma on paljon harvinaisempi kasvain, joka on suurikokoinen (yli 5 cm), syvällä sijaitseva sidekudostila ja joka useimmiten (kolme neljästä) saa alkunsa pinnallisen faskian alta. LPS:n kolme tärkeintä histologista alatyyppiä tunnistetaan, jotka eroavat toisistaan morfologiselta näkökannaltaan ja kehitykseltään: hyvin erilaistunut LPS (yleisin), myksoidinen LPS ja pyöreitä soluja sisältävä LPS (40 % LPS:stä) sekä anaplastinen LPS, harvinaisempi ja huonon ennusteen omaava luokka . Myksoidinen LPS ja pyöreäsoluinen LPS edustavat samaa kokonaisuutta, koska niillä on yhteinen keskeinen geenivirhe (t12; 16), (q13; p11). Tämä geneettinen poikkeavuus johtaa transkriptiotekijägeeni CHOP:n ja FUS:n fuusioitumiseen, ja se voidaan havaita erityisillä tekniikoilla (RT-PCR tai FISH), ja sillä on ratkaiseva merkitys erotusdiagnostiikassa . Itse asiassa myksoidinen LPS voi sisältää vaihtelevan määrän pyöreitä soluja, mikä määrittää erilaistumisasteen ja vaikuttaa ennusteeseen . Pyöreiden solujen prosentuaalisesta osuudesta ei ole vieläkään päästy yksimielisyyteen, mikä auttaisi tällaisten kasvainten luokittelussa; kuitenkin minkä tahansa myksoidisen LPS:n, joka sisältää yli 10 % pyöreitä soluja, pitäisi johtaa varovaiseen ennusteeseen etäpesäkkeiden esiintymisriskin vuoksi . Myksoidinen liposarkooma esiintyy pääasiassa raajojen lihaskammion tasolla ja tarkemmin sanottuna reidessä yli 2/3:ssa tapauksista; harvoin sitä esiintyy retroperitoneumissa tai ihonalaiskudoksessa.

Se on usein hyvin rajattu ja kiinnittyy vain vähän viereisiin rakenteisiin. Tämän rasvakudoskasvaimen pahanlaatuisuuden kliininen diagnosointi on näin ollen vaikeaa, mutta merkittävän kokoisen (> 5 cm) ja nopeasti kasvavan massan löydösten pitäisi varoittaa ja johtaa asianmukaisen preoperatiivisen röntgentutkimuksen toteuttamiseen (U/S-kuvaus, sitten MRI-kuvaus ja biopsia) . U/S-kuvaus auttaa määrittämään laajenevan kudosprosessin koon, muodon ja ääriviivat sekä sen ultraäänirakenteen ja homogeenisuuden (kuva 2); siinä määritetään myös sen suhde ympäröiviin rakenteisiin. Sen syvä sijainti (subaponeuroottinen) ja \tai keskeisen nekroosin esiintyminen ovat huonoja ennustetekijöitä, jotka edellyttävät magneettikuvausta, joka on edelleen ensisijainen kuvantamismenetelmä pehmytkudosten rasvakudoskasvaimen parhaan mahdollisen määrittelyn, sen anatomisen sijainnin määrittelyn ja asianmukaisen prebiopsia-asteikon määrittämisen sekä hyvin suunnitellun kirurgisen toimenpiteen toteuttamisen kannalta (kuvat 3A, B) . LPS näkyy spontaanissa highsign T1-tasokuvassa, joka katoaa rasvasuppressiotekniikassa (spektrinen kyllästys tai ”Fat Sat”); Myksoidista liposarkoomaa epäillään kystisten vyöhykkeiden esiintyessä . Kasvain voi olla huonosti rajattu, jopa infiltroiva, mutta hyvänlaatuinen intramuskulaarinen lipooma voi olla hyvin infiltroiva, ja hyvin rajattu kasvain ei poista LPS:ää . Itse asiassa rasvakasvainta on pidettävä liposarkoomana, kunnes toisin todistetaan, kun siinä on yli 2 mm paksuisia septumeita ja kyhmyjä tai ei-rasvaisia alueita . Jos epäillään pehmytkudoskasvainta, tarkka histologinen diagnoosi olisi tehtävä ennen kirurgista hoitoa, mikä mahdollistaa varhaisen karsinolyyttisen poiston, jos kyseessä on pahanlaatuisuus. Vakiokirurgisen menettelyn mukaan laaja poisto olisi tehtävä aina, kun viereiset rakenteet sen sallivat (neurovaskulaarinen akseli). Jos ympäröivät rakenteet ovat epäsuotuisat, kasvaimen koon pienentämiseksi voidaan harkita neoadjuvanttista kemoterapiaa ja sädehoitoa. Laaja poistoleikkaus tehdään näkemättä kasvainta vähintään 2 cm:n varmuusmarginaalilla, joka on etukäteen suunniteltu magneettikuvauksessa, yhdistettynä kirurgisen lähestymistavan akselilla olevaan salaojitukseen .

Kuvio 2
kuvio2

ultraääninäkökulmasta syvässä reiden lipoomassa.

Kuva 3
kuva3

MRI: 3A, 3B: MRI-kuva reiden myksoidisesta liposarkoomasta, koronaalinen (3A) ja aksiaalinen (3B) kuva.

Operatiivinen näyte on paikannettava ja suunnattava, jotta leikkausrajat voidaan määritellä tarkasti. Se lähetetään patologille tuoreena yhdessä perusteellisten kliinisten tietojen kanssa, jotka ovat pakollisia asianmukaista histologista analyysia varten (kasvaimen ikä, laajuus, sijainti ja syvyys, ilmaantumisajankohta ja aiempi hoito); kirurgisen toimenpiteen tyyppi ja tavoite ilmoitetaan yksityiskohtaisesti . Myksoidinen LPS on makroskooppisesti hyvin määritelty, eikä siinä ole merkkejä pahanlaatuisuudesta. Histologinen tutkimus paljastaa myksoidisen kasvaimen, joka on ulkonäöltään harhaanjohtavan hyvänlaatuinen, koska siinä ei ole syto-ydinatypioita ja sen mitoottinen aktiivisuus on hyvin vähäistä; diagnoosi perustuu toisaalta erityiseen vaskularisaatioon ja toisaalta lipoblastien perusteelliseen havaitsemiseen, jotka ovat tyypillisiä pahanlaatuisissa rasvaperäisissä kasvaimissa . Reiden subaponeuroottisten kasvainten diagnoosi on helppo suorittaa yli 40-vuotiailla aikuisilla; on kuitenkin suositeltavaa eliminoida myksoidiset hyvänlaatuiset kasvaimet ja erityisesti lihaksensisäiset myksoomat ja traumaperäiset lipoomat, joissa esiintyy myksoidisia degeneratiivisia muutoksia tai reaktiivisia kasvaimen kaltaisia vaurioita, kuten proliferoivaa myosiittia . Pyöreäsoluisen tiheän proliferaation alueiden esiintyminen saattaa johtaa vaikeaan erotusdiagnoosiin muiden pahanlaatuisten kasvainten (melanooma, karsinooma, lymfooma) kanssa; diagnoosi riippuu lipoblastien tarkasta havaitsemisesta, jota mahdollisesti auttavat immunohistokemialliset merkkiaineet (S100-proteiini) . Histopronostisia pisteytysjärjestelmiä on monenlaisia; Euroopassa käytetään laajalti National Union of Cancer Centers -luokitusjärjestelmää (NUCCGS), jonka Trojani ja muut kuvasivat ensimmäisen kerran ja jota Guillou ja Coindre tarkistivat. Tämä luokitusjärjestelmä perustuu kolmeen histologiseen kriteeriin: erilaistuminen, mitoosien määrä ja kasvaimen nekroosin esiintyminen. Sytogeneettisen analyysin ennusteellinen arvo määrittää paikallisen uusiutumisen riskin, joka riippuu ensinnäkin kirurgisen poiston laadusta ja toissijaisesti leesion histologisesta luokituksesta. Leikkausmarginaalien analyysi on kriittinen; yli yhden senttimetrin pituisia leikkausmarginaaleja voidaan pitää negatiivisina; tätä arvoa pienempiä marginaaleja pidetään ”epäilyttävinä” tai positiivisina (kasvainsisäiset kasvaimet). Metastaasiriski ja siten yleinen eloonjäämisaste riippuvat useimmiten histologisesta kuvasta . Tässä tapauksessa (histopronostinen luokka 2, jossa on yli 10 prosenttia pyöreitä soluja) pyöreiden solujen suurta määrää pidetään tärkeimpänä ennustetta ennakoivana tekijänä, ja se on tärkeämpi kuin histologinen luokka sekä positiivisten tai negatiivisten leikkausmarginaalien olemassaolo. Myksoidisen LPS:n paikallisen uusiutumisen riski on suuri (50 %), kun taas puhtaasti myksoidisen LPS:n etäpesäkkeiden osuus on 20 %. Tautispektrin toisessa ääripäässä, LPS:ssä, jossa on enemmistö pyöreitä soluja, etäpesäkkeitä muodostuu 70 prosentissa tapauksista. Nämä etäpesäkkeet syntyvät keuhkoihin ja luuhun, mutta myös seerumikalvoihin (keuhkopussiin, sydänpussin ja vatsakalvoon). Keskimääräinen eloonjäämisaste on 80 % 5 vuoden kuluttua ja 50 % 10 vuoden kuluttua, ja se riippuu voimakkaasti paikallisen poiston laadusta. Raajojen pehmytkudossarkoomien paikalliseen viitehoitoon kuuluu leikkauksen ja sädehoidon yhdistelmä. Leikkausta täydennetään yleensä adjuvantti sädehoidolla ja joskus täydentävällä solunsalpaajahoidolla patologisen tutkimuksen tulosten ja kasvaimen yleisen laajuuden mukaan. Kun hoitojakso on saatu päätökseen, aloitetaan tarvittava seuranta. Kliiniset tutkimukset, kuvantaminen (MRI-kuvaus ja TAP-kuvaus) tehdään kuuden kuukauden välein viiden vuoden ajan hoidon jälkeen ja sen jälkeen vuosittain vähintään viiden vuoden ajan. Koska sarkoomat ovat erittäin harvinaisia kasvaimia, maailmankirjallisuuden katsauksestamme löytyi hyvin vähän tutkimuksia liposarkoomista ja vielä vähemmän myksoidisesta LPS:stä ; Julkaistuihin sarjoihin sisältyy kaikentyyppisiä liposarkoomia ja pehmytkudossarkoomia, joiden hoitoprotokolla perustuu histologiseen asteeseen ja mahdollisiin etäpesäkkeisiin . Huolimatta kasvaimen rauhoittavasta kliinisestä olemuksesta potilaamme olisi pitänyt hyötyä röntgentutkimuksesta ja preoperatiivisesta biopsiasta. Lisäksi hänen kasvaimensa oli laaja, syvä ja lihaksensisäinen. Leikkausnäytteen histopatologinen tutkimus vahvisti pahanlaatuisuuden ja positiiviset leikkausmarginaalit. Dujardin vahvistaa, että pehmytkudossarkooman eristetty poisto altistaa potilaan paikallisen uusiutumisen riskille, joka on 50-93 prosenttia kasvaimen tyypin mukaan. Tämän potilaan ennuste on näin ollen varauksellinen, koska hänellä oli myksoidinen LPS, jonka eloonjäämisprosentti on 60 % viiden vuoden kuluttua ja joka lisäksi hoidettiin alun perin leikkausmarginaalilla. Ottaen huomioon kasvaimen koon (7,5 cm), histologiset ominaisuudet (pyöreiden solujen määrä = 30 %), alkuperäisen marginaalileikkauksen ja potilaan nuoren iän (50 vuotta) onkologinen komitea suositteli uusintaleikkausta, jota seurasi adjuvantti sädehoito ja täydentävän solunsalpaajahoidon toteuttaminen paikallisen uusiutumisen ja etäpesäkkeiden riskin pienentämiseksi. Tarkan histologisen diagnoosin saamiseksi olisi pitänyt tehdä vaiheistustutkimukset, joihin kuuluivat reiden magneettikuvaus ja abdo-torakaalinen TAP-kuvaus, minkä jälkeen olisi pitänyt ottaa kasvaimen biopsia. Nämä seikat olisivat auttaneet onkologiakomiteaa ehdottamaan laajamittaisen kasvaimen kirurgista poistoa, jota täydennettäisiin adjuvantti sädehoidolla.

Leave a Reply

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.