Esperanza de los expertos: La transformación de Richter en la leucemia linfocítica crónica

Un debate sobre la transformación de Richter en la leucemia linfocítica crónica con Tanya Siddiqi, MD, City of Hope

¿Cómo describiría brevemente la leucemia linfocítica crónica?

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es un tipo de linfoma no Hodgkin de crecimiento lento. Es un cáncer que surge de los propios glóbulos blancos del paciente, conocidos como linfocitos B. Una de las células se vuelve cancerosa y empieza a hacer muchas más copias de sí misma. La LLC es un tipo de cáncer indolente o de bajo grado y suele ser tratable. Existen diferentes formas de controlar la enfermedad o incluso de conseguir una remisión (los signos del linfoma desaparecen tras el tratamiento), pero no consideramos la LLC como una enfermedad curable, per se. Se trata más bien de una enfermedad duradera o crónica que aparece y desaparece en varios momentos a lo largo de este recorrido.

¿Qué frecuencia tiene la LLC?

La LLC es uno de los cánceres de la sangre más frecuentes en el mundo occidental. Aproximadamente cinco de cada 100.000 personas en Estados Unidos son diagnosticadas de LLC cada año. Esto significa que en 2017 se diagnosticarán unos 20.000 casos nuevos de LLC en Estados Unidos.

¿Cómo se trata normalmente la LLC?

Hay varios enfoques que pueden adoptarse para tratar la LLC. Dado que la LLC es una enfermedad de bajo grado que no es curable, la mayoría de las veces no comenzamos el tratamiento inmediatamente después de que se haga el diagnóstico. A menudo, observamos activamente a los pacientes durante varios años antes de que sea necesario el tratamiento. Este enfoque también se conoce como «vigilancia activa» o «espera vigilante», en la que la salud general y la enfermedad de los pacientes se controlan mediante visitas periódicas de revisión y diversos procedimientos, como pruebas de laboratorio y de imagen. Algunos pacientes no necesitan nunca tratamiento si tienen una enfermedad que progresa lentamente y no cambia mucho con el tiempo. En el caso de los pacientes con una enfermedad que progresa más rápidamente y que son más sintomáticos, existen ciertas pautas que utilizamos para determinar el momento adecuado para iniciar el tratamiento. Las opciones de tratamiento incluyen quimioterapia, inmunoterapia, terapia combinada o nuevas terapias dirigidas. En los últimos años, la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE.UU. (FDA) ha aprobado varias terapias nuevas para el tratamiento de pacientes con LLC, lo que ofrece a los pacientes más opciones de tratamiento que nunca, incluidas algunas terapias dirigidas que pueden tomarse por vía oral. Estas y otras terapias se están estudiando activamente en ensayos clínicos. Animo a los pacientes a que consideren la posibilidad de someterse a ensayos clínicos para poder recibir el tratamiento más novedoso, y para que podamos aprender más sobre estos tratamientos para las generaciones futuras. Para obtener más información sobre los tratamientos actuales para la LLC, consulte la hoja informativa sobre la leucemia linfocítica crónica y el linfoma linfocítico pequeño o la guía para el paciente Understanding Chronic Lymphocytic Leukemia and Small Lymphocytic Lymphoma (Comprender la leucemia linfocítica crónica y el linfoma linfocítico pequeño) en el sitio web de la Lymphoma Research Foundation (LRF) en www.lymphoma.org/publications.

¿Podría describir brevemente la transformación de Richter?

La transformación de Richter se produce en menos del 10 por ciento de los casos de linfomas indolentes. Ocurre cuando las células de la LLC cambian o se transforman de células indolentes y pequeñas a tipos grandes y más agresivos. Esta transformación es más difícil de detectar, porque desgraciadamente este cambio no puede ser diagnosticado en sus primeras etapas de la forma en que podemos diagnosticar la LLC. Lo más habitual es que la LLC se transforme en un linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), que es un linfoma no Hodgkin más agresivo. En raras ocasiones, la LLC también puede transformarse en linfoma de Hodgkin u otro tipo de linfoma agresivo.

¿Cuál es la causa de la transformación de Richter?

No conocemos la causa exacta de la transformación de Richter. Una teoría es que hay muchas células en el cuerpo de los pacientes con linfoma que ya tienen el comportamiento agresivo, pero están algo escondidas detrás de las células reales de la LLC. A veces, estas pocas células agresivas se hacen más fuertes y se apoderan de la médula ósea, de los ganglios linfáticos o de todo el cuerpo y se extienden mucho más, hasta convertirse en un nuevo tipo de linfoma.

¿Cuál es el curso típico del tratamiento para los pacientes con LLC que desarrollan la transformación de Richter?

Cuando la LLC se transforma en un linfoma de mayor grado, solemos poner a los pacientes en terapia agresiva de inmediato. Históricamente, solíamos intentar controlar la enfermedad con quimioterapia combinada, quimioinmunoterapia como R-CHOP (el anticuerpo monoclonal rituximab añadido a la quimioterapia combinada) u otro régimen agresivo. En mi experiencia, si los pacientes ya han sido tratados con rituximab, un anticuerpo monoclonal diferente llamado obinutuzumab (Gazyva) puede dar mejores resultados cuando se añade a un régimen de quimioterapia de combinación como EPOCH (etopósido, prednisona, vincristina, ciclofosfamida, hidroxidaunorrubicina) o ICE (ifosfamida, carboplatino, etopósido).

Ahora hay algunos ensayos clínicos que estudian agentes no quimioterapéuticos como los anticuerpos monoclonales y los combinan con terapias dirigidas como ibrutinib (Imbruvica). Aunque nuestro enfoque de quimioterapia combinada no es ideal, a menudo es la mejor opción para los pacientes que no son elegibles para un ensayo clínico. Al principio, utilizamos varios ciclos de una quimioinmunoterapia combinada para intentar inducir una remisión. En ese momento, para los pacientes que son elegibles para el trasplante alogénico de células madre, probamos un trasplante para ver si podemos lograr una remisión parcial o incluso completa.

¿Qué consejo le daría a un paciente recién diagnosticado de LLC?

Le digo a los pacientes recién diagnosticados que lleven un estilo de vida lo más saludable y normal posible, porque a menudo la gente no necesita tratamiento durante muchos años. También animo a los pacientes a hacer ejercicio, porque eso ayuda al sistema inmunitario a luchar.

Por último, les digo que no se fíen de toda la información que lean o escuchen. A veces, familiares y amigos bienintencionados aconsejan a los pacientes que tomen un suplemento que refuerce su sistema inmunitario. El problema de este enfoque es que el linfoma surge del sistema inmunitario, y no sabemos si tomar hierbas o medicamentos tradicionales que refuerzan el sistema inmunitario puede ayudar a que el cáncer crezca. Los pacientes deberían evitar definitivamente tomar cualquier producto de venta libre destinado a reforzar el sistema inmunitario y deberían hablar siempre con su equipo sanitario antes de probar algo nuevo. Recomiendo a los pacientes que se pongan en contacto con una organización de prestigio, como la Lymphoma Research Foundation, para obtener más información sobre su tipo de linfoma.

¿Qué consejo le daría a un paciente de LLC que desarrolle una transformación de Richter?

Les diría que se informaran lo máximo posible sobre la transformación de Richter y que no tuvieran miedo de hacer preguntas. Cuando se produce una transformación de Richter, la situación específica del paciente determinará qué opción de tratamiento sería la mejor para él. A menudo, el trasplante de células madre es el tratamiento más indicado, y es importante familiarizarse con los riesgos y beneficios del proceso de trasplante. LRF es una importante fuente de información. Sugiero que se descargue una copia de su publicación Understanding the Stem Cell Transplantation Process (Comprender el proceso de trasplante de células madre) porque es una guía muy completa que ayudará a responder muchas preguntas que los pacientes pueden tener inicialmente. La LRF también ofrece numerosos recursos que responden a preguntas relacionadas con otras opciones de tratamiento, lo último en investigación sobre la LLC y formas de afrontar todos los aspectos del diagnóstico del paciente. Además, la LRF ofrece reuniones educativas en persona, teleconferencias, un programa de apoyo entre pares, así como una aplicación móvil muy útil llamada Focus On Lymphoma (www.FocusOnLymphoma.org). Todos estos recursos ayudarán a los pacientes con linfoma a estar bien conectados con la información de expertos y el valioso apoyo.

¿Cómo estás involucrado con la Lymphoma Research Foundation, y por qué recomendarías a los pacientes que se involucraran con la Lymphoma Research Foundation?

He realizado presentaciones educativas para pacientes a través de los programas educativos presenciales de la LRF. Es muy gratificante dar a los pacientes la oportunidad de hacer sus preguntas y ayudarles a aprender más sobre su enfermedad.

Es muy importante que los pacientes con LLC se informen sobre los últimos tratamientos, las mejores técnicas de diagnóstico y las opciones de seguimiento. Creo que es importante que los pacientes reciban recomendaciones y consejos de un centro oncológico en el que se trate la LLC con mucha más frecuencia y que tenga experiencia en la LLC. El campo del tratamiento está cambiando tan rápidamente que los pacientes necesitan estar al día y tener en cuenta su atención a largo plazo. Cuando los pacientes tienen conocimientos, pueden defenderse a sí mismos mucho mejor de lo que cualquier otra persona puede hacerlo por ellos. LRF es un gran recurso para que adquieran esta educación y conocimiento. Disfruto ayudando a estos pacientes dando charlas, porque creo que es muy importante que nuestros pacientes aprendan todo lo posible para que puedan ser sus propios defensores cuando naveguen por su diagnóstico de LLC y sus opciones de tratamiento.

¿Hay algo más que le gustaría añadir?

Creo que los ensayos clínicos son clave en la LLC, porque hay muchas opciones de tratamiento nuevas que se están probando. Cuanto más rápido podamos inscribir a los pacientes en los ensayos y realizar los análisis, más rápido podremos obtener la aprobación de la FDA de los nuevos fármacos para su uso comercial. Eso hará que haya más opciones de tratamiento en la comunidad para más pacientes. Animo a los pacientes a que consideren los ensayos clínicos como su primera opción siempre que estén preparados para empezar un tratamiento.

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